肢端肥大症早期图片

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肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体代谢儿童生长激素（GH）过多引发的身型和人体内脏出现异常肥厚，并伴随相对生理作用出现异常的内分泌与遗传代谢病。

儿童生长激素过多关键造成骨骼、软组织和内脏器官衔接增长，在青春发育期青少年主要表现为巨人症（gigantism），在成人则主要表现为肢端肥大症，可出現头骨变厚、头部及容貌宽敞、颧骨高、下颚突显、牙齿稀疏和牙齿咬合欠佳、手和脚粗壮、驼背、皮肤不光滑、头发增加、色素沉着、鼻唇和舌肥厚、喉部肥大和声调低粗等主要表现。

儿童生长激素紊乱代谢较少见，过多的GHRH促进脑垂体GH体细胞增生多见于癌性肿瘤，少见于下丘脑垂体错构瘤、胶质瘤和神经纤维细胞瘤等。

肢端肥大症归类

1.非GHRH依存性

占绝大部分，上升的GH根据负的反馈体制抑止下丘脑垂体GHRH释放出来；95%以上为脑垂体GH囊腺瘤，极个别为紊乱GH肿瘤代谢（肺癌和胰腺癌等）。

2.GHRH依存性

关键因为下丘脑垂体原点肿瘤或别的内脏器官的肿瘤紊乱造成GHRH，刺激性脑垂体前叶增生并代谢过多的GH。

肢端肥大症发病原因

少年儿童阶段与青春发育期生病时儿童生长激素代谢增加可造成骨骺闭合延迟时间、长骨生长发育加快而产生巨人症；青春发育期后骨垢线已结合则产生肢端肥大症；极少数青春发育期发病至成年人后再次发展趋势产生巨人症。

脑垂体前叶代谢GH受下丘脑垂体造成的GHRH（儿童生长激素释放出来生长激素）和下丘脑垂体、胰腺等组织造成的生长抑素控制。GH进到循环系统后可刺激性肝脏生成甘精胰岛素样细胞生长因子（IGF，生长发育介素），造成手指尖肥厚、骨关节病增生、心肌肥厚、内脏器官肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤产生等。

多生长激素代谢性GH囊腺瘤可另外代谢PRL（泌乳素）、TSH（促甲状腺素）和ACTH（促肾上腺生长激素释放出来生长激素）；GH囊腺瘤可随着McCune-Albright综合症（多发性骨化学纤维欠佳、皮肤雀斑和性早熟等），也可随着MEN-1（多内分泌囊腺瘤病1型）、Carney综合症（皮肤和心脏粘液瘤、Cushing综合症和GH囊腺瘤）。
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