视神经脊髓炎谱系病是什么病

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视神经脊髓炎谱系病是视神经炎脊髓炎常见的一种病症表现，对于患者的危害是比较大的，需要及时进行正规的治疗，视神经炎往往会出现复发性视神经炎，或者同时发生双侧视神经炎，目前对于这种发病机制不是特别的清楚，但是和视神经部位的蛋白出现病毒性反应有很大的关系。

（1）2010EFNSNMOSDs

①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrentisolatedopticneuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateralopticneuritis，B0N)。

②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的NMO。

③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。

④亚洲国家的视神经髓型MS(optic-spinalMS，OSMS)。

（2）2007WingerchukNMOSDs

①NMO。

②病变限定于视神经和脊髓。

a)特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥3个椎体节段）。

b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。

③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。

④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。

⑤视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。

一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。

病因及发病机制

病因尚不清楚。AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
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