线粒体脑肌病是绝症吗
线粒体脑肌病这种疾病可能是很多人都不知道是什么疾病，对于它的发病原因很多人也不知道，所以大家要它的发病原因以及发病症状，才能够知道这种疾病是否为绝症。其实，随着医学技术的进步，很多疾病都是可以治疗好的，线粒体脑肌病是一种遗传性基因缺陷，是一种难以治疗好的。
线粒体脑肌病的原因
从目前对本病的研究来看,认为本病是因遗传基因的缺陷,患者线粒体上有着各种不同的功能异常,并由此导致临床表现多样性。
已知在线粒体不同结构部位含有不同的酶系统。氧化磷酸化要有电子传递。氧化磷酸化系统的酶类包括叁磷腺苷合成酶、琥珀酸脱氢酶。呼吸链由黄素蛋白、铁硫蛋白、辅酶Q和细胞色素所组成。此外,内膜还含有肉毒碱脂肪酸酰基转移酶。在基质中含有柠檬酸循环酶、脂肪酸氧化酶、谷氨酸脱氢酶以及合成DNA及RNA的蛋白质结构成分。此外,人类基质中的线粒体DNA(mtDNA)也是一种遗传物质。正是由于线粒体的结构和功能非常复杂,所以线粒体疾病在发病机制方面的“异源性”和临床表现各异则不难理解。
肌肉的病理改变为病变肌纤维在改良Gomori叁色染色切片上出现RRF,琥珀酸脱氢酶(SDH)染色呈阳性深染,SDH和细胞色素C氧化酶(COX)双染出现蓝纤维。SDH染色还可见到SDH染色强阳性血管(stronglySDH-reactivevessel,SSV),后者反映了血管内皮细胞或平滑肌细胞内大量线粒体积聚。COX染色可见酶活性部分或全部缺失。
电镜下可见肌膜下或肌原纤维间大量线粒体积聚,线粒体的大小和形态明显异常,线粒体嵴内出现晶格状包涵体,排列成停车场样结构。此外,线粒体嵴可呈板层样或同心圆样排列,后者外观似“年轮”状。脑的基本病理改变为脑组织呈海绵状,神经元退行性变,脑组织出现灶性坏死,星形胶质细胞增生,继发性髓鞘脱失以及基底核铁质沉积等。
线粒体脑肌病的危害
随病情发展,可以出现多样的症状体征。
线粒体脑肌病的高发人群
新生儿较多。
线粒体脑肌病的预防方法
遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
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小编解答
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线粒体遗传病怎么治疗？
答 线粒体遗传性疾病是一种基因水平上的遗传性疾病，是一种隐性遗传病。可能是双亲都没有表现出这种疾病，父母双方都有这种线粒体遗传病的基因，那么，他们在下一代中患上这种
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线粒体脑肌病怎么治理好呢?
答 线粒体脑肌病，这是一种病情发病比较严峻的缺陷性的疾病，病情的发病主要是因为线粒体出现缺陷引起的疾病发作，本质就是病情属于一种基因遗传性的缺陷疾病，病情应该注意抓
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线粒体肌病怎么治好呢？
答 线粒体肌病，这是一种比较复杂的肌肉型的系统性的疾病，病情的发病因素主要是受到患者的自身的身体素质的影响。病情症状表现以肌肉损伤为主，主要出现症状就是会有一些过度
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得了线粒体脑肌病还能活多久？
答 任何疾病只要发现的早，经过精心的治疗，都是有着很大的希望能够治好的，而线粒体脑肌病虽然少见，但是也并不是不治之症。所谓的还能活多久，这个话题倒真不好确定。因为这
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