神经棘红细胞增多症的症状

小湖
2014-08-14 02:12:42

神经棘红细胞增多症倒是没有什么特定的年龄限制,而且病程也长,男性患者多于女性患者,是其的8倍,而且是遗传病,还是很罕见的一类。现在医学研究还没法找出有效的治疗方法,要治好这种病是很困难的,所以人们只得采取预防的方法,缓解病情的蔓延,而无法根治。

神经棘红细胞增多症这种疾病,因为只能采取防御的办法,所以要是有发现这样的患者,要关注其下一代,做好产前检查,这也是如今的可行之计。所以我们要了解神经棘红细胞增多症的症状,下面就一起来看看。

以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似慢性进行性舞蹈病)最常见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时出现。

约半数患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作,以强直痉挛性全身发作多见。极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。

Haidie等(1991)把NA分为三型:

1.Bassen-Komzweig综合征

又称无β-脂蛋白血症,为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变,可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。

2.Mcleod综合征

为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病,临床表现为各种运动障碍,常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。NA的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚至消失。

3.Levin-Critchley综合征

又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似,但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常,血清脂蛋白水平亦在正常范围。

了解了神经棘红细胞增多症的症状,对于这种病医学界也是正潜心研究,希望早点找到治疗的方法,虽说是不易的,但人们也是正努力的前行的。世界如此的美丽,也是人们努力的结果,所以对未来还是要充满信心的,因为那里总是充满阳光。


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