血友病是什么

小王
2014-06-06 16:31:17

经常看韩剧或者看台剧的人一定听说过各种各样的“绝症”。事实上很多病没有发展到某种程度上是不会引起生病危险的。比如曾经在电视剧中出镜率极高的血友病,很多人闻之色变,患上之后更是觉得天都塌了。但是血友病其实是一种遗传病,它并没有想象中那么可怕。

血友病究竟是什么样的病呢?血友病有哪些类型呢?是不是所有的血友病都会致人死亡呢?很多人在提到血友病的时候都是这样满脑子问题,什么也不清楚的。下面就从几个方面做出解答。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,分为四型:

(1)重型血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

通过以上的讲解可以了解到血友病是家族遗传的,有不同的类型,重度的血友病才会像电视里演的那样像是“绝症”一样,轻度的是可以控制的。了解这些知识之后就不会人云亦云的跟着恐慌,能够根据科学依据去推断相关疾病的危险性,不会妄下结论。


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