阵发性睡眠性血红蛋白尿

小王
2014-05-22 20:03:05

疾病是很容易产生的,疾病的种类比较多,在对疾病治疗上,方法选择很关键,不同的疾病制作方法不同,所以在对疾病治疗的时候,一定要先了解疾病,这样对疾病治疗方法选择,才会知道该选择什么样的,这样对疾病治疗,也是有着很好的帮助,那阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么疾病呢?

很多人对阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病,并不是很了解,所以对这样疾病治疗的时候,一定要对它的症状进行了解,这样才会知道自身疾病治疗的时候,该选择什么样方法。

阵发性睡眠性血红蛋白尿:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间,而常常是在睡眠之后,所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。

症状体征

1.贫血,绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。

2.血红蛋白尿,典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有些患者偶然发作或数月发作1次,另有一些患者虽然尿色不深,但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。

能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加,与正常人一样。

通过以上介绍,对阵发性睡眠性血红蛋白尿症状,都是有着很好了解,因此对这样疾病治疗的时候,要选择适合自己的治疗方法,同时对这类疾病治疗的时候,都是要注意,它的时间可能要长些,所以治疗的时候,不能过于着急。


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