苯丙酮尿值多少属于正常
人体结构十分的复杂,每个人的体质不一样,抵抗力也是不一样的,尤其是儿童时期,儿童的身体抵抗力弱容易引起一些身体疾病,而苯丙酮尿症就是一种儿童常见疾病,出现苯丙酮尿症患者容易引起儿童身体不适,体质弱等,那么苯丙酮尿值多少属于正常呢?下面就让我们一起来一下。 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500。
【疾病描述】
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等。由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时,患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
【症状体征】
出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。
1、神经系统
早期可有神经行为异常,如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥(约25%),继之智能发育落后日渐明显,80%有脑电图异常。BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重,常见肌张力减低、嗜睡、惊厥,如不经治疗,常在幼儿期死亡。
2、外貌
因黑色素合成不足,在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥,有的常伴湿疹。
3、其他
由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味。
以上内容就是苯丙酮尿值多少属于正常的详细,相信大家看完了以上文章都已经对苯丙酮尿值有了更加深入的,也希望大家在日常生活中要注意观察儿童的身体健康,出现不良情况要立即去往正规的医院进行就医治疗,平时饮食要注意营养。
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