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胫骨前粘液性水肿也称甲状腺毒性粘蛋白沉积症,为粘蛋白沉积于胫前造成隆起、毛囊显著的带黄色蜡样结节状斑块。
患者常伴有甲状腺毒症,但机制尚不清楚。近年来,在本病患者的血清中发现有长效甲状腺刺激因子(简称LATS)存在,但约80%无胫前粘液水肿的甲状腺毒症病人中也可找到LATS。因此,一般认为LATS似系甲状腺疾病(特别是甲状腺毒症)中的淋巴细胞产生的一种具有分泌活性的自身抗体。它不是病因,而是潜在疾病的一种反应性产物。
本病往往是甲状腺毒症的一种后遗症,常发生于治疗后,甲状腺活性降低或破坏。一般好发于小腿下半部前外侧。开始可为一侧,随后扩展累及两腿,略对称。少数病例损害除小腿外也可发生了身体其他部位,为头皮、两肩、手指伸侧、臂部、下腹及足趾足背等处。损害为圆形、肿胀坚实、加压无凹陷的斑块,呈蜡样半透明至玫瑰色或红色,有时也可带棕色;表面毛孔粗大可为橘皮状;边界清楚;局部常有出汗增多及毳毛变粗;主观可有瘙痒感。头皮受累时,头发可以由下垂变为向上卷曲。
此外,本病约3%-4%伴有不同程度的甲状腺肿、甲状腺毒症、突眼和杵状指,并可在此基础上发生一种多发性皮肤损害的严重类型:患者自两膝下至足趾伸侧,可密布大小不等、隆起程度不一、表面光滑的橙红至暗棕色结节及斑块,形成假性象皮腿样外观。两肩中部可发生大型(直径>lOcm)球状肿块,柔韧而富弹性,表面带淡玫瑰色,毛孔粗大为橘皮状;头皮及手指节伸侧皮肤轻皮肥厚浸润,带橙红色,表面凹凸不平,边缘不清;主观有阵发性针刺样痛及痒感。有时粗大毛孔内可挤出白色豆渣状物。患者小腿易感染而继发脓肿。
胫骨前粘液性水肿的治疗可在损害内注射曲安西龙醋酸酪(去炎松醋酸酯),可使损害消退。但停药数月,往往复发,如再用此法仍可获效。
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