坏死性粘液性水肿是一种以纤维细胞繁衍、黏蛋白堆积，不伴甲状腺素出现异常，主要表现为泛发丘疹及硬皮病样危害为特点的皮肤黏蛋白堆积症。该病少见，一般多见于于30—80岁成年人，性別间无差别。可有系统主要表现，常侵及心脑血管病、消化道、肺及神经中枢系统等，因而致死率较高。
该病发病原因尚不清楚，一般觉得系纤维细胞—酸碱性黏多糖均衡失衡引发。坏死性粘液性水肿病人的纤维细胞比一切正常纤维细胞可造成大量的玻尿酸，造成黏蛋白堆积。皮损特点为泛发的对称性蜡样质坚园顶或平扁型丘疹，直徑2-3mm，密不可分排序，常呈线形遍布，多见于于脸部、颈部、上臂远侧、手及头发等位置。累及皮肤伴随局灶性硬皮病样外型，但无毛细管扩大及优质蛋白质堆积。两眉心可产生独特的和鼻梁骨同一迈向的突起。
坏死性粘液性水肿依据临床症状和组织病理学改变可诊断，关键需和针对性硬皮病、皮肤淀粉样变性、脂质质蛋白质堆积症、肾源性化学纤维性皮病辨别。
针对本病的治疗，一线医治为应用免疫增强剂如：苯丙氨酸氮芥、激素类药物、血浆置换。二线医治为维A酸中药制剂、部分运用激素类药物。三线医治为沙利度胺、字体样式干细胞移植、身体人免疫球蛋白、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、α—2b干扰素栓，补骨脂素长波紫外光、放化疗等。尽管治疗方法许多，但未有一种理想化的治疗方法。坏死性黏液水肿病人的现病史呈漫性渐变性，可造成身亡。
