多发脑白质病变的原因是什么?
脑白质会发生病变的原因很多并且比较复杂,一般会分为遗传性还有后天性两大类,一般后天性的脑白质病变是因为免疫障碍性还有感染和中毒代谢性疾病等等原因导致的,先天性的是因为脑白质营养不良或者是肾上腺脑白质营养不良所导致的。
病因
脑白质病变病因复杂多样,广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。
1.后天获得性髓鞘脱失疾病
(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。
(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。
(3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。
2.遗传性髓鞘形成障碍疾病
如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。
诊断
由于脑白质病变包含疾病种类较多,其诊断需结合患者发病年龄、病史、临床表现及脑脊液特点、电生理检查结果、影像学检查特点等进行排列组合。如在儿童或少年起病,影像学头颅MRI表现有对称性脑室周围或白质异常信号,需考虑遗传性脑白质变性;而对于起病年龄较晚、临床有复发-缓解特点、辅助检查脑脊液可见寡克隆区带阳性等,考虑为多发性硬化诊断。
症状
脑白质病变临床表现复杂多样,取决于病变部位及严重程度,不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程,半数以上的病例病程中有复发-缓解,女性与男性发病比例为2:1,起病年龄通常20~40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有:肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病,起病年龄为婴儿或儿童,常合并有其他系统受累特点。
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