​胰腺母细胞瘤

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很多人都没听说过胰腺母细胞瘤，其实这是一种发病率较低的罕见性疾病。胰腺是位于人体腹部上方的第二大消化腺，不仅起着帮助人体消化的作用，还是生产胰岛素的部位，可以控制血液里的血糖平衡。而胰腺母细胞瘤就是产生于胰腺部位的肿瘤疾病，因此了解一下胰腺母细胞瘤的相关事项也是很有必要。

胰母细胞瘤是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤。目前国内外共报道病例近200例。据统计，胰母细胞瘤约占胰腺肿瘤的0.16%～0.5%，在统计的22783例儿科肿瘤中，胰母细胞瘤约占0.01%。但在报道的病例中，有学者认为亚洲人较多，其中又以日本人居多。

临床特征

胰母细胞瘤常见于1～8岁儿童，偶见于成人。年龄分布存在两个高峰，平均年龄分别为2.4岁和33岁。男女之比约为1.14：1。胰母细胞瘤无特异性临床表现，最常见的临床表现是上腹部包块、体重减轻、早饱、呕吐、便秘、腹痛，而消化道出血、阻塞性黄疸、腹泻较少见，极少数患者合并有Beckwith-Wiedemann综合征、Cushing综合征。

胰母细胞瘤具有恶性肿瘤的典型临床特征，常表现为局部浸润、转移和(或)复发，部分可发展为血管和神经周围浸润。

据文献报道其好发转移部位为肝脏、淋巴结和肺脏，但也有文献报道骨转移。最近研究发现，局部浸润主要发生在腹膜、网膜、脾、肾脏、肾上腺等部位，首诊时约 17%的患者发生远处转移，其中发生肝脏转移约88%，淋巴结转移主要在门静脉、脾门周围，肺、后纵隔淋巴结、骨骼侵犯比较少见。

组织病理学

胰母细胞瘤可发生于胰腺各个部位，但以胰头最为常见。据Dhebri等统计123例胰母细胞瘤，发现发生于胰头部位占39%，胰尾24%，胰体13%。胰体胰尾13%，胰头胰体4%，弥漫分布整个胰腺7%。肿瘤大小不等，直径2～10cm，目前报道的胰母细胞瘤最大直径达25cm。肿块多呈膨胀性生长，质软，大多外被完整包膜，部分瘤体表现为分叶状，切面呈棕色或黄色，常伴有中心性坏死，少数肿瘤因钙化明显切面呈砂砾状结构。

诊断

根据临床表现、影像学改变尚不能明确诊断胰母细胞瘤。胰母细胞瘤诊断主要依靠病理。

该病具有以下病理特点：(1)具有包膜;(2)明显的腺管样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构;(3)瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。

治疗

除手术外，目前尚没有最佳治疗手段。大多学者认为化疗、放疗对于预防复发、手术残留、不能手术或远处转移的患者起到一定作用，但目前尚无对照研究。

1. 手术治疗：根治性切除手术是治疗本病的最主要方法。大多数肿块位于腹侧胰头且与胰管、十二指肠壁无直接关系。据报道大约80%的患者可行完整的肿瘤切除，如能实施，常能获得良好的疗效。根据肿瘤部位、大小、局部浸润及远处转移的情况，可行胰十二指肠切除术、胰体尾切除、单纯肿瘤切除术等。

2. 化疗：不能切除、转移病灶或术前为使肿瘤病灶缩小时可选择化疗。然而，对于化疗的真正价值尚未有确切报道。化疗方案的选择多是经验性的，常用的化疗方案有 IVA(异磷酰胺、长春新碱、更生霉素)、CDDP-Doxo(顺铂、阿霉素)、PVB(顺铂、长春新碱、博来霉素)、VAC(长春新碱、防线菌素D、环磷酰胺)、VCAD(长春新碱、环磷酰胺、阿霉素)、OPEC(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、足叶乙甙)等。Ogawa等报道1例4岁女孩患者术前进行3轮化疗，发现肿瘤明显变小，术后继续化疗2年，该患者甲胎蛋白一直保持在正常范围，无复发表现。

3. 放疗：若肿瘤无手术机会且对于化疗不敏感，可选用放疗。有学者报道1例不能切除的胰母细胞瘤患者对化疗不敏感，放疗后肿瘤显著缩小，患者存活长达10个月。放疗也是术后复发的一种治疗手段，有报道1例患儿术后6月复发，经放疗后完全消退。

预后

胰母细胞瘤较其他胰腺恶性肿瘤预后相对较好，5年生存率约50%。影响其预后的因素主要为年龄、肿瘤是否完整切除、术后是否复发及转移、复发及转移后的治疗等。儿童预后相对成人较好，目前成人胰母细胞瘤预后较差的原因尚不清楚。多中心研究证明，完整肿瘤切除及术后转移是其长期生存的影响因素。因此，完整的肿瘤切除再加上术后长期随访防止复发和转移常可取得较好效果。
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