蚕豆病隐匿型遗传

zhenzhen

其实很多的人并不知道什么是蚕豆病，其实蚕豆病是一种因为染色体异常而出现的一种疾病。如果患有蚕豆病的话，其实是会遗传给孩子的。尤其是这种疾病主要集中在男性人群当中，如果如果大家准备要孩子的话，就要警惕一下，因为蚕豆病是一种隐匿型的遗传疾病。

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传(X-linkedrecessiveinheritance)，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因，蚕豆病遗传。

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性患者占90%。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
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