噬血细胞综合症如何治疗？

huang

噬血细胞综合征应该如何有效的治疗，对于患者而言，当然是应该重视的一个问题了，因为这种疾病对自己的健康产生的影响也是比较大的，而且它是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的增生性疾病，只有科学有效的治疗方法，才能够从真正意义上去降低这种疾病的影响，而其中的治疗方法就包括化学疗法，免疫疗法以及造血干细胞移植疗法，但是对于治疗方案的进行，当然还是要根据患者的实际情况来制定。

1、化学疗法：

常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。

2、免疫治疗：

有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。

3、造血干细胞移植：

尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。

4、治疗方案：

国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。
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