肾性尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出,可能是原发性先天性及家族性的,也可能是继发性的,必须积极治疗,否则会出现高渗性脱水及电解质紊乱,如低血钾或高钠血症;甚至会有生长发育和智力发育障碍。
一、病因
1.原发性先天性和家族性。
2.继发性
(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。(2)阻塞性尿路病,梗阻被解除后。(3)单侧肾动脉狭窄。
(4)肾移植术后。(5)急性肾小管坏死。(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。二、并发症
1.膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。发以上疾病的原因是由于病程较长,尿量过多引起淤积所致。2.高渗性脱水及电解质紊乱,如低血钾或高钠血症。3.生长发育和智力发育障碍。三、治疗原则
1.主要是对症治疗补足水分,维持水平衡,减少糖、盐等溶质的摄入。2.氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡,刺激近端小管对钠的重吸收,增加对水分的吸收,可给予氢氯噻嗪25~50mg,每日3次,可减少尿量约50%。3.吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用,与氢氯噻嗪并用效果更好,常用25mg,每日3次。