什么是肌纤维母细胞瘤

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炎症肌纤维母细胞(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种间叶源性肿瘤,在生物学行为上表现为中度(低恶性),远处转移极少。

病理表现: IMT以肌纤维性梭形细胞为主,常伴有浆细胞或淋巴细胞浸润。

IMT以前也被称为浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤、炎症性纤维肉瘤、炎性假瘤等。

本软组织肿瘤WHO分类法于2002年正式命名为 IMT,它是以分化的肌纤维母细胞性梭形细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤为肿瘤,并将其归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞(中间型,少数可转移类)。

发病原因尚不清楚,可能与重组2p23染色体上 ALK基因有关,也可能与手术、创伤、炎症、 EB病毒、单纯疱疹病毒感染等相关。

可以出现在任何年龄的部位,儿童及青少年都比较常见,其发病部位多在肺及软组织。

其临床表现与发病部位有关,文献报告约20%的 IMT患者可表现为发热、消瘦、红细胞沉降率(ESR)增高,少数可出现贫血等。

IMT通常是单发性病变,少数位于腹腔的患者可发生多发性生长。 出现于胸腔腹部的 IMT病变明显比其他病灶更大,这可能与存在于胸腔和腹壁有更大的生长空间有关。

病理学特征(三亚型)

Ⅱ型:粘/血管密集、成束分布的梭形肌纤维母细胞,置入大量不成熟的新生血管和粘液变性的间质组织内,并伴有非等数量的炎性细胞;

第二类:梭形细胞丰富型,视野内主要为密集的梭形细胞,散在少量炎性细胞中;

Ⅱ型:少部分纤维型,好发于四肢软组织内,呈大片的板状胶原纤维,夹杂有少量瘤细胞改变,局部可出现钙化或骨化。

瘤体 IMT的侵袭、转移和复发率与瘤内梭形细胞核的分裂相、异型性有密切关系,而与肿瘤细胞数目之比(即病理亚型)无关。 肿瘤细胞分裂异常分裂越少,临床上多表现为良性生物行为。 如果瘤体内梭形细胞核多异型性,很容易被误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等;如果瘤体内的炎症细胞异常增多,与淋巴瘤容易混淆。

处理和结果:

约5%的 IMT患者发生转移,25%发生复发。 IMT复发转移可能与病变不能完全切除、侵犯邻近重要器官、肿瘤细胞表达TP53等密切相关。 虽然有学者指出,激素或抗炎治疗可使病变缩小甚至消失,但临床上首选的是手术切除,通常不需要再进行放化疗治疗,但术后通常不需要再进行放疗。

IMT可累及全身各个部位,在临床上却很少见,但有潜在的恶性,细针穿刺活检易误漏诊。 而CT可准确显示病变的血供和解剖结构特点,MRI可用于评估病变组分和预判病理分型。 CT影像上如发现不均匀强化软组织肿块,伴邻近组织结构侵犯、边界不清,应考虑是否有可能发生肿瘤,并有可能进行 IMT,但最后的诊断要依靠病理组织学及免疫组化检查。
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