颅内胆脂瘤,你知道吗?反正我是不知道的。可是,我们应该知道的。现在的年轻人很少知道一些疾病,因为感觉自己身体好很健康,疾病是不会降临到自己身上来的。可是,我们也必须对一些中年人的疾病有所才好。当然,这不仅仅是为了自己,还是为了正处于中年的父母们。
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。
颅内胆脂瘤的好发部位:好发于脑室或脑池,可延脑室脑池蔓延。最常见的位于小脑桥脑角、鞍旁,也见于第四脑室,侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%。
一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。男性略多于女性,约为1.25:1。多在成年后才出现症状,以20-50岁发病最多见,占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。
外耳道胆脂瘤病因不明,可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃,角化上皮细胞脱落异常增多,若其排出受阻,便堆积于外耳道,形成团块。久之其中心腐败、分解、变性,产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周围性面瘫。
胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓,鼓膜受脓液腐蚀,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化,反复脱落、积累、压迫周围骨质,使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸,进一步腐蚀周围骨质,导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突,随着胆脂瘤体的增大,压力加大,一旦骨壁穿破,脓液和细菌即可经此而进入颅内,发生看过严重的颅内并发症,如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。
常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或第四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同。
(1)小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。
(2)鞍区胆脂瘤:常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
(3)脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状,以及轻偏瘫,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。
(4)脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。
(5)颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛,可移动或固定。
根据胆脂瘤分布的位置不同可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。
颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一。
常用的分类包括:
桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型。
颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。
松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。
总体来看,胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮,常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种:继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤,继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。
而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠3-5周)神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。
肿瘤表面覆盖菲薄包膜,多带白色珍珠质光泽,镜下呈薄层纤维结缔组织,内面为复层鳞状表皮细胞,富含角化细胞,内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞,中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞,使得囊肿内容物逐渐增多,肿瘤生长。
其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。
该肿瘤生长较为缓慢,但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。
一般认为其发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
小脑桥脑角位置,此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍,面部感觉减弱,面肌无力,听力下降,共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲,少见于第三、第四脑室。
位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛。由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别,三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大,脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生,位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。
平日里,多回家看看,多打打电话给老人们,多关系关系他们的身体,让老人们心情好,这样他们才会由内而外地有着健康的身体。对于老人们可能发生的疾病,我们要多做才好,不然万一事情来了的时候,就惊慌失措了。