淀粉样变性肾病的介绍

xmdgz
2015-02-12 16:30:13

病因:淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质,含有AL蛋白(amyloidprotein)、AA蛋白(amyloidproteinA)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所,当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中沉积。淀粉样变分为:

1.原发性(或特发性)。

2.继发性

(1)肿瘤性疾病:

1)多发性骨髓瘤。

2)霍奇金病。

3)甲状腺髓样瘤。

4)白血病。

(2)感染性疾病:

1)慢性化脓性感染。

2)结核病。

3)梅毒。

(3)免疫性疾病:类风湿关节炎。

(4)遗传性的淀粉样变。

约有3/4继发性淀粉样变性的患者发生淀粉样肾病,而只有1/4的原发淀粉样变的患者并发淀粉样肾病。

发病机制:因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解,形成过多的淀粉样纤维,淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低,在组织中、细胞外沉积,导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体,可与这些组织器官发生特异性免疫反应。

病理:肉眼观肾脏体积增大。

1.光镜因淀粉样物沉积,毛细血管基膜增厚,管腔狭窄而闭合,肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性),肾小管萎缩。

2.电镜由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间,使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面,这是由淀粉样变纤维沉积所致。

3.免疫荧光IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纤维蛋白等在肾小球尤其是系膜区呈团块状沉积。

治疗:l.原发病的治疗。

2.细胞毒类药物治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病,能显著减轻蛋白尿。

3.秋水仙碱家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,1~l.5mg/d,可减少淀粉样变的发作,缓解症状。

乱血液透析用于淀粉样肾病所致的肾功能功衰竭。

在了淀粉样变性肾病的病因、病发机制、病理之后,大家应该对淀粉样变性肾病有了一个大概的,那么在日常生活中,我们就应该从多方面来预防淀粉样变性肾病。正所谓知己知彼百战百胜,只有更全面得了对手才能更好的战胜对手


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