嗜血细胞综合症是什么病

nuan

人体中有很多种细胞，承担着不同的功能。嗜血细胞能够吞噬入侵的细菌，同时清理人体中有害的物质。不过，如果嗜血细胞过于活跃的话，也有可能伤害到健康的细胞，严重的还会影响到肾功能，这种情况就是嗜血细胞综合症。那么，嗜血细胞综合症是什么病？下面咱们就来看看吧。

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈

病理特征

良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

鉴别方法

1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。

2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断。

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