神经性纤维瘤会遗传吗?
一般情况下,神经性纤维瘤是由于常染色的一种显性的遗传病,这种疾病还是会遗传的,不过由于神经性纤维瘤的病因是很复杂的,遗传因素以及饮食因素等都是会引起神经性纤维瘤,不过平时如果不幸患上了神经性纤维瘤话,也不要太过紧张,积极配合医生的治疗,病情是很快恢复控制的。
神经性纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是常染色体显性遗传病,由于22号染色体基因突变使神经嵴细胞发育异常引起多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NF1)和II型(NF2)。
治疗原则
药物靶向疗法作为新的临床治疗方向,研究表明酪氨酸激酶受体(receptortyrosinekinase,RTK)抑制剂:拉帕替尼(lapatinib),是一种作用于表皮生长因子受体(epidermalgrowthfactorreceptor,EGF)和表皮生长因子2(humanepidermal-growth-factorreceptor2,HER-2)受体,现如今临床分析表明前庭神经鞘瘤过度表达ErbB2/3以及大多数NF2相关前庭神经鞘瘤可出现表皮生长受体及配体的上调,通过该药可以抑制ErbB2/3受体的过度表达,下调EGFR,从而起到治疗效果。
研究表明血管内皮生长因子(vascular,endothelialgrowthfactor,VEGF)抑制剂:贝伐单抗(bevacizumab),是一种抗VEGF单克隆抗体,抑制血管生成,减缓肿瘤生长速度及肿瘤形成。神经鞘瘤表达高水平VEGF,现如今该药以进入二期临床试验阶段,评估该药在治疗症状性前庭神经鞘瘤和复发性或进展性脑膜瘤是否有效。研究还发现热休克蛋白抑制剂KNK437与姜黄素(diferuloylmethane)结合可以抑制神经鞘瘤的再生。
神经纤维瘤的数量比较多,一般都是发生在人体的四肢等处,局部组织可能会有色素沉着症状,可以用激光手术疗法缓解病症,要根据瘤体的大小对症性的治疗,同时患者也要加强个人的营养,补充维生素。
其实神经纤维瘤是发生在人体的四肢伸端,面部组织处。神经纤维瘤具有完整的包膜,一般都是单发到偶尔还会有水肿或者是囊性的病变,一般都是良性的,有部分患者会恶变,神经纤维瘤可能会导致局部的皮肤有色素沉着的症状。组织结构疏松就像一个粘液瘤,形态也不均匀,可能还会伴随有水肿液的症状。少数患者有可能会有少量鼻血,鼻梗阻和头痛症状,还有部分患者会有面部畸形的症状。
神经纤维瘤需要用激光手术疗法,根据肿瘤的形状选择合适的接口,如果瘤体比较大,像拳头那么大,那么需要利用光刀切开突出人体皮肤做出一个梭形的切口,夹住切开皮肤的内侧,然后再用二氧化碳激光。手术过程当中会有不明显的出血症状,整个手术也是相当简单的,但是在手术后也需要注意护理,由于激光切除每天都需要更换敷料,在术后还需要用抗生素配合多种维生素,采取支持疗法的患者可能会有轻微的疼痛感,应该要注意休息。
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