遗传性铁粒幼红细胞性贫血

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生活中有很多疾病，说严重其实并不严重，但是说轻松也会治疗起来非常的困难，比如说遗传性铁粒幼红细胞性贫血，在出现以后患者会表现出贫血，身体过度软弱和其他人的身体状况是不同的，在治疗方面主要还是通过用药，再配合上饮食保健。

症状体征

早期症状为软弱，乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻，不做家系调查可能漏诊。

用药治疗

1.大剂量维生素B6（吡哆醇）100～200mg/d；约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6（吡哆醇）治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6（吡哆醇）治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。

2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6（吡哆醇）无效者尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法；若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。

3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的除了由继发的血小板增多导致栓塞外，还有其他致栓因素，控制血小板数和其他抗凝治疗常无效，因此不宜行脾切除术。

饮食保健

宜食：

黄鱼肚

海兔

鸡蛋煎饼

嘉顿饼干

九棍鱼

车轮面

羊血

担仔面

预防护理

建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。

病理病因

1.X染色体伴性遗传这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达，红细胞的异常较少，因而这种家族中只有男性出现贫血，女性携带者一般无贫血，但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代只有女性患病，可能为X连锁显性遗传，因男性不能生存，而无男患者出现。目前在X伴性遗传方面尚未完全定论。

2.常染色体遗传有些家系表现为父子间的垂直遗传，另有些家族发现兄弟姐妹之间同患本病，且程度也相同，提示遗传方式为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。
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