先天性遗传性中性粒细胞减少症怎么回事？

caida

正常情况下，人体内的粒细胞数量不能低于3.5×109/L如果低于这个数的话，就称为粒细胞减少症了，这种病症的原因比较复杂，比如和化学以及药物中毒有关系，另外生活中的很多辐射也会导致中性粒细胞减少，另外还包括感染以及免疫因素等等，如果患者出现的是先天性遗传性中性粒细胞减少症的话，要着重考虑下列这些因素。

先天性遗传性中性粒细胞减少症怎么回事？

先天性遗传性中性粒细胞减少症较为罕见。分为两型：婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症。前者为常染色体隐性遗传，多于1岁内死亡。后者则为常染色体显性遗传，婴儿和儿童期均可发病，因反复感染而Ig水平可升高。两者中性粒细胞计数均低于0.5×109/L（500/mm3）。尽管单核细胞增多，仍易患严重感染。

临床较易见到的有两种：①婴儿遗传性粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传，早年发病，反复感染，常于婴儿期死亡。白细胞数可能正常或轻度增加，但中性粒细胞消失或极少见。骨髓增生各异，粒细胞系往往仅见少数中幼粒以前的幼粒细胞，成熟粒细胞缺如。②家族性良性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传性疾病，发病年龄较大，经过良好，呈间歇发作，粒细胞中度减少，骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，随年龄增长可自行缓解。

中性粒细胞减少的定义—成人中性粒细胞减少定义为中性粒细胞绝对值（ANC）1500/mL（1.5×span=""109/L）。中性粒细胞绝对值等于血液中白细胞计数（WBC）与多形核细胞和杆状核粒细胞比例的乘积。

本计算式中并不包含中性晚幼粒细胞以及更早期细胞。中性粒细胞绝对值1000/mL时，感染风险开始增加。

白细胞减少、粒细胞减少与中性粒细胞减少有些许不同，但一般可互换使用。白细胞减少是指白细胞计数低，可由淋巴细胞及中性粒细胞减少所致，而粒细胞减少是指粒细胞减少（中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，以及嗜碱性粒细胞）。

粒性白细胞缺乏症实际上是指粒细胞缺乏，但此术语常用于表示重型中性粒细胞减少（ie，中性粒细胞绝对值200/mL）

先天性中性粒细胞减少定义—“先天性”中性粒细胞减少是指出生或刚出生时中性粒细胞减少，因此可包含暂时性免疫性中性粒细胞减少和遗传性因素。用此术语来表示出生时或出生后出现的以及由于主要涉及骨髓的原发性骨髓衰竭综合征所致的中性粒细胞减少。“先天性中性粒细胞减少”主要是指重型先天性中性粒细胞减少（SCN），Kostmann综合征（HAX1突变）为其亚型。广义上来说，周期性中性粒细胞减少症和Shwach-Diamond综合征（SDS）也包含在内。但这些疾病常常直接使用特定名称（周期性中性粒细胞减少症，Shwach-Diamond综合征）。周期性中性粒细胞减少症以及SDS将分别进行讨论。

除外这些疾病，目前已认识到许多原发性基因缺陷导致的重型慢性中性粒细胞减少，伴或不伴有其它免疫缺陷，此类疾病多数以骨髓髓系细胞生成减少，中性粒细胞减少所致的感染易感性增加为特点。当然，中性粒细胞减少也可继发于其它免疫失调，而非中性粒细胞生成过程中原发缺陷。同样，这类患者的感染易感性与免疫缺陷更相关，不仅是由于中性粒细胞减少。
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