骨髓造血再障

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骨髓造血再障，属于一种造血方面的疾病，这种疾病会导致患者长时间贫血，严重贫血不得不通过移植等手术来进行治疗，否则会导致病情持续加重，患者在平时一定要注意，根据个人的身体情况来选择，适当的给予一定的药物治疗。

概述

再障性贫血是由于多种病因引起的骨髓造血衰竭，导致红骨髓总容量减少，代之以脂肪髓，临床呈全血细胞减少的一组综合征。贫血、出血、反复感染是其三大主要表现，脾脏和淋巴结一般不肿大。

鉴别诊断

诊断

(1)全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:(1)血红蛋白<100g/l(2)血小板<50×10^9/L(3)中性粒细胞<1.5×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合征、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

鉴别诊断

(1)血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功能。

(2)自身抗体筛选B细胞功能亢进的疾病，如系统性红斑狼疮、免疫相关性血细胞减少症，可以产生抗造血的自身抗体，引发造血功能衰竭。系统性红斑狼疮还可引起骨髓纤维化、疑为系统性红斑狼疮等结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体等。免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。

(3)溶血性疾病最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。但该病主要特点是:动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。
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