肾上腺髓质瘤,这种疾病是怎么来的呢?

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一、引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

二、嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富。间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形。胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大。铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。

三、症状和体征

最突出表现是高血压,可以是阵发性(45%),或持续性(50%)和罕见缺乏高血压(5%).约1/1000高血压病人是肾上腺髓质腺瘤.高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素或前体:正肾上腺素,肾上腺素,多巴胺或多巴.常见的症状和体征是心动过速,多汗,体位性低血压,呼吸加速,潮红,冷和湿冷皮肤,严重头痛,心绞痛,心悸,恶心,呕吐,上腹部疼痛,视力障碍,气急,感觉异常,便秘和濒临死亡感.可因扪及肿瘤,体位改变,腹部压迫或按摩,诱导麻醉,情绪伤害,β-阻滞剂等促发阵发性发作,如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发。

体检,除常见高血压外,一般正常,除非在发作期间.视网膜病和心脏扩大的严重性常常少于高血压可预见的程度

鉴别诊断与病理学

需与肾上腺皮质增生鉴别。

嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压。

约80%肾上腺髓质腺瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然肾上腺髓质腺瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁。

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