雄激素不敏感综合症

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雄性激素不敏感综合征是指男性出现睾丸可以正常分泌雄性激素，但是不能出现男性的第二特征，导致男性表现出女性化，是一种遗传性疾病。雄性激素不敏感综合征是生殖器畸形的一种症状，这种症状的患者是不能像男性一样的生活，他们可以结婚，但是不能生育，可以进行改变生殖器按照女性的方式生活。

雄激素不敏感综合征以前被称为“睾丸女性化”，它属于性连锁隐性遗传疾病，具有家族遗传的特点，常常同一家族内相继发病，国内曾报道过一家3代有7人发病。近年的研究认为其发病与X染色体中决定雄激素受体的位点上基因发生突变有关。对于患者来说，尽管有睾丸存在且能分泌雄激素，但基因发生突变促使患者的第二性征向女性方向发展。

对患有雄激素不敏感综合征者来说，他们可以结婚，但不能生育。雄激素不敏感综合征为X——连锁隐性遗传，因此，要预防此病，进行婚前检查十分必要，尤其对有雄激素不敏感综合征家族史者、高龄孕妇、有遗传病史的孕妇来说，要加强遗传咨询与检查。

至于手术的方式，对于完全型雄激素不敏感患者来说，因其女性化程度高，无男性化表现，因此只需切除双侧性腺与进行疝修补术即可按女性方式生活。对于不完全型雄激素不敏感征患者来说，则需根据外生殖器畸形的程度决定选择何种性别。按女性方式生活的不完全型雄激素不敏感患者，需切除双侧性腺，必要时需施行外阴整形或阴道成型术;按男性方式生活的不完全型雄激素不敏感患者则需施行隐睾纠正和外生殖器整形手术。

雄激素不敏感综合征诊断明确后，对于按女性方式生活的患者，为预防性腺发生恶变，目前广泛采用性腺切除手术，但手术的时机和方式应根据患者的社会性别、雄激素不敏感综合征的类型、睾丸的部位和外生殖器畸形程度来定。

雄激素不敏感综合征患者在明确诊断和进行了性腺切除术后仍会面临包括阴道发育不良等许多问题，应予以重视。阴道发育不良可能会影响性生活质量从而导致患者出现焦虑和自卑心理。因此，针对雄激素不敏感综合征患者，应在其青春期后给予适当的解释和心理辅导，并进行阴道长度的测量，对于阴道过短的(〈5厘米)患者可进行适当治疗，包括阴道再造整形术或阴道压力顶压法，目前后者的应用更为广泛，效果最好。

值得注意的是，患者在得知病症后，往往会出现自卑、孤独心理，对自己的前途和今后的生活缺乏信心。因此，作为患者的亲人、朋友乃至社会各方面都应对他们给予理解与关心。因为患者除了生理上存在缺陷外，其他方面和普通人并无两样。尤其是爱侣更应体贴关怀，从而帮助他们建立起完美无缺的幸福生活。

雄激素不敏感综合征究竟是种什么样的疾病?为什么如今医学界不再将这种疾病称为“睾丸女性化”呢?

早在1802年，就有医学文献对“有睾丸的女性”病症做出描述;1950年有学者注意到此类患者对雄激素不敏感;1953年，学者在更详尽地描述了该病的临床表现的同时，指出患者有女性化表现是由于睾丸能产生一种“雌激素样激素”，故称之为“睾丸女性化综合征”。随着检测技术水平的提高，科学家在1974年又发现“睾丸女性化”患者体内细胞存在着特异的雄激素受体，且患者的外阴皮肤或部分细胞缺乏双氢睾酮的结合蛋白，这提示其病因与靶细胞上雄激素受体的活性缺损有关，因此提出了“雄激素不敏感综合征”的名称，以便更能反映该病的实质，并避免了“睾丸女性化”的名称可能对患者产生的不良心理影响。因此，“睾丸女性化”这一名称正逐渐被“雄激素不敏感综合征”取代。
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