嗜铬细胞瘤的病因,有些与遗传有关

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嗜铬细胞瘤是一种高危性疾病,虽然大部分为良性肿瘤,但其并发症却很多,有些甚至会导致生命危险。发病与遗传有关,不过与很多肿瘤一样,很多人的病因并不能明确清楚。

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。

临床表现:

1.代谢紊乱

高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

2.其他表现

过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔;胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。此外,本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分,可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

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