苯丙酮尿征的病因什么
苯丙酮尿症是一种常见于婴幼儿的疾病。小孩子的健康是父母最关心的问题,在怀孕前就要计划怀孕的时间同时保持良好的身体状况;怀孕时还要定期做检查,对孕妇付出了百分的关心,生怕出了错误,在小孩的身上寄予了全家的希望。小孩得病是家长最担心的问题,那么得了苯丙酮尿症怎么办,发病机制是什么?1.根据生化缺陷的不同可分为
(1)典型PKU:先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。
(2)持续性高苯丙氨酸血症:见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿症杂合子,血苯丙氨酸增高。
(3)一过性轻度高苯丙氨酸血症:多见于早产儿,是苯丙氨酸羟化酶成熟延迟所致。
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。
(5)二氢蝶呤还原酶缺乏:酶活性完全或部分缺乏,除影响脑发育外可使基底节钙化。
(6)二氢蝶呤合成缺陷:缺乏甲醇氨脱水酶或其他多种酶。
典型PKU患儿出生时神经系统正常,由于纯合子患儿缺乏神经系统保护措施,神经系统长期暴露于苯丙氨酸而出现症状。如母亲是纯合子,血苯丙氨酸水平很高,患儿是杂合子,在子宫中就可发生中枢神经系统损害,出生时表现为智力障碍。
不管是先天还是后天,都会牵动父母的心,以上关于苯丙酮尿症的发病机制的知识都需要各个家长做充分的,掌握足够的关于婴幼儿的知识,做好足够的知识储备,为下一代做好准备。不能让小孩在疾病上受到伤害相信是很多很多家长的共同愿望,俗话说,疼在儿身,痛在娘心嘛。
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