系统性硬皮症怎么办

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很多人在发现自己的肌肤发生异常的时候,会去医院检查,得出的结果是患上了系统性硬皮病,那么这是怎样的一种疾病呢?其实,该病又称系统性硬化症,是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。

那么,系统性硬皮病有哪些症状表现呢?我们该怎么预防治疗呢?

1、系统性硬皮病的前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。

约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状,可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。

2、系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。

面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。

晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。

皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。

3、血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。

与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

4、骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。

与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

硬皮病应该如何治疗和用药?

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。

(1)抗炎药及免疫抑制剂

非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

(2)抗纤维化药

①青霉胺可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。

②秋水仙碱能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。

③依地酸钙钠可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。

(3)血管活性药物目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。

以上通过对该病的一些整理和描述,相信大家都明白了什么叫做系统性硬皮症,该病虽然没有能够完全治愈的药物或者是方法,但是只要大家在日常生活中时刻注意自己的身体异常,及早的到医院进行相应的检查,配合医院的治疗服药,该病会有一定气色和改善的。

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