肝胆管错构瘤如何治疗

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肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗?如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。

1、LBDH的病理与临床

LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样

病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。病灶可单

发或多发，在CT及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或

其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无

临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。

检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。由于多发

者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本

病具有一定临床意义。

2LBDH的形态与分布

LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可

累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所

有肝段，本组中有7例属于这种特点。LBDH的形态多种多

样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形

多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以

纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成

圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整，边界不如肝囊肿清晰

3LBDH的CT与MRI袁现

平扫CT表现为肝内多发低密度小囊病变l引，增强扫描时

无强化表现，文献认为肝内胆管错构瘤的超声和CT表现并

无特异性，但认为仔细观察病变的形态、边缘特征，即

使在CT图像上也可做出趋向性诊断。

相对CT而言，LBDH病灶的MRI表现就具有较高的敏

感性和特异性。在%wI上，肝实质呈较明显的较低信号，而

LBDH病灶呈相对明显高信号，几乎能显示出所有LBDH病

灶病变，其囊腔形态也显示的更为清晰。有作者经比较认为，

在MRITW上显示病灶比CT上显示的病灶数目明显多[31。

在T。WI上LBDH表现为低信号或偏低信号。FIESTA序列的

应用更有助于LBDH的诊断，根据此序列构成特点可知，此

序列的图像特点反应的是体素中组织的与T，的比值大

小，LBDH病灶腔内所含胆汁浓度不一，所以在FIESTA图像

上，囊腔较大、含胆汁浓度较低的瘤体就表现为明显高信号，

而含胆汁浓度较高、囊腔较小者(较小囊腔者部分容积效应

更为明显)则表现为低信号或无信号，这就是在FIESTA图像

上显示的不规则囊性病变的数量日』J显减少的原理，本组中有

6例，每例至少有1个层面具有此特点。MRCP检查有助于与

Caroli病进行鉴别.在MRCP上，LBDH病灶呈小囊状高信

号.与引流胆汁的胆管树不相通，也未见与扩张胆管相通，而

Caroli病的囊肿与胆管相通。MRCP还可多角度观察，可获得

本病丰富的形态和空间信息，有助于正确认识和诊断本病。

所以MRI检查被认为是诊断本病的金标准.

3.4鉴别诊断

此病影像表现简单.容易诊断。主要应与多发肝囊肿、

Caroli病进行鉴别。多发肝囊肿为圆形，张力较高，有清晰锐

利的边缘，密度接近于水，而LBDH病灶形态不规则，多数病

灶边缘也不清晰锐利，不同病变密度或信号强度也有不同;

肝囊肿在MRI的FIESTA序列、TWI上显示病变数目基本相

同，而LBDH病灶则不然。Caroli病的囊性病变与胆管树相

通，而LBDH病灶与胆树不相通多发囊样转移瘤在增强扫

描时边缘或多或少均有强化，而LBDH病灶不强化。

综上所述，LBDH以多发为主.弥漫分布于多个肝段多

见，也可分布于某一肝段或以某一肝段为主。在CT和MRI

上呈有壁小囊样病变.形态各异，具有一定的特征性，MRI检

查是诊断LBDH较为敏感的方法。

肝胆管错构瘤是一个很复杂的肿瘤，这个肿瘤是非常的不好治疗的，那么我们就最好不要让自己患有这个肝胆管错构瘤，那么了解肝胆管错构瘤就是很有必要的，那么上面我已经告诉大家这个肝胆管错构瘤到底是怎么样的一个肿瘤了，包括治疗的方法我都已经告诉大家了，那么大家就记下来，让自己有个预防哦。
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