患上遗传性血管性水肿怎么办呢?

mingjun 2018-10-12 13:58:54

血管是人体重要的血液输送通道，对身体的健康起到了决定性的作用吗，一旦血管受到了损害就会影响到附近组织获取营养的能力，造成组织出现病变的危险表现。例如，血管性水肿就是非常严重的病症表现，而且以遗传性发病位置，下面就来看看患上遗传性血管性水肿怎么办呢?

遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

治疗措施

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

临床表现

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后

自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

辅助检查

①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。

②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。

③50%补体溶血单位(CH50)降低。

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