先天性脑穿通畸形是什么

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在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿脱水，可有头颅小于正常，另外，早产儿易有脑室内出血，这些都需要引起我们的重视，那么，什么事小儿脑积水呢？下面我们就来了解一下。

小儿脑积水是指脑脊液容量的增加，导致颅内压增高的一种疾病，临床以头颅增大，前囟和颅缝开解为特征。多见于6个月至7岁的小儿。小儿脑积水该怎么治疗呢？看看医生怎么说。

小儿脑积水概述

脑积水是指过多的脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内积聚，如果大量脑脊液积聚在大脑半球表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下积液，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。小儿脑积水多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大，颅内压增高及头围增大。

小儿脑积水是由什么原因引起的？

（一）发病原因

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍，先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻，造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1.先天性发育异常

（1）大脑导水管狭窄，胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

（2）Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体，延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

（3）Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

（4）扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

（5）其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五，六脑室囊肿等均可引起脑积水。

2.非发育性病因在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5，新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血，脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因，新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

小儿脑积水有哪些表现及如何诊断？

运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别，由于三室前部和下视丘，漏斗部受累。

可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状，另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。

常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性，儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括胎儿围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B超是观察脑积水病人简单易行，无创伤和可重复的可靠方法。

在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅CT和磁共振（MRI）的神经影像学检查，除外颅内肿瘤，先天性畸形和脑脊液阻塞性病变，水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。

小儿脑积水治疗前的注意事项？

（一）治疗

1.药物治疗

（1）抑制脑脊液分泌药物：如乙酰唑胺（醋氮酰胺），100mg/（kg·d），是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶，减少脑脊液的分泌。

（2）利尿剂：呋塞米，1mg/（kg·d）。

以上方法对2周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够控制病情。

2.非分流手术1918年Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水，但是，由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切，故停止使用。第三脑室造瘘术是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。

禁忌证：

①颅内感染不能用抗生素控制者;

②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;

③腹腔有炎症或腹水者;

④颈胸部皮肤有感染者。

小儿脑积水应该如何预防？

无特殊，早发现早治疗。

小儿脑积水吃什么好？

主要还是多吃一些有营养的食物，不要吃过于刺激的食物。

值得我提醒的是，药物治疗一般只适用于轻度脑积水，虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状，但病人可有进行性脑室扩大，这样一些儿童虽然有代偿能力，但终究也会影响儿童的神经系统发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
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